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世界血友病日害怕磕碰出血不止这种先天遗传 [复制链接]

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每年4月17日是“世界血友病日”。

之所以选择这个日子,主要是为了纪念世界血友病联盟发起人法兰克·舒纳波先生,对于血友病患者的贡献,因此选中他的生日作为“世界血友病日”,从而唤醒大众对这种疾病的认知。

什么是血友病?

所谓的血友病,其实是一种遗传性的凝血功能障碍性疾病,虽然接受标准规范的治疗后,可以相对正常的生活,但此种疾病终身有出血倾向。

它最大的临床表现,就是出血不止,尤其是外伤、手术、摔伤、磕碰等,出血后不容易止住,又或者经常出现毫无诱因的自发性出血,比如牙龈渗血、关节红肿等。

有些患者甚至还会出现自己的膝关节、踝关节反复出血,从而容易发生畸形。

不过通过检查后发现,这类患者的血小板数量通常都是正常的,不过由于基因的差异,患者缺乏凝血因子,这种可以促进血液凝固的物质如果没有参与,无法起到快速止血的效果。

血友病,有哪些诱因?

1.遗传因素

导致血友病发病的一个重要原因就是遗传。

简单来说,如果家族中曾有人患有血友病,本人以及后代患病的概率更大。这些病属于典型的连锁隐性遗传,男性的患病几率高于女性。

提醒家族中曾有患血友病的人群,医院做筛查,这样才能早发现早治疗,防止病情持续发展下去。

2.受到感染

血友病的出现和多个因素有关,其中就包括身体受到感染,特别是老年人儿童体质较弱,如果忽略对身体的保养,细菌病毒便会趁虚而入,诱发血友病,并且使得重要器官功能受损。

3.电离辐射伤害

有关的调查数据显示,血友病还和电离辐射有密切的联系,尤其是长时间接受高剂量电辐射或者放射线伤害的情况下,都会使得血友病的发病几率增高。所以,如果在辐射较强的环境下工作,一定得做好防护的措施,医院做检查。
  

4.贫血

生活中很多人都曾有过贫血的症状,当贫血时最典型的表现为头晕,胃口下降,身体乏力,不过大多数情况下是因为影响不良及时补充营养,以及休息后便会好转。

反之,如果没有重视起来,贫血的问题越来越重,进而也会引起其他的健康问题,其中就包括血友病,这是因为贫血的过程中,血液中的血红蛋白数量减少,同时还容易导致凝血因子缺陷有病的关键。
  

很遗憾,血友病尚未有彻底根治的办法

对于血友病,目前医学上尚未有根治的医学手段,一旦患上这种病,患者往往需要终生服药。

临床上诊断血友病,通常是对患者进行凝血功能检查,通过凝血因子活性的测定,以及血友病相关基因的检测,再结合家族史,就能诊断血友病。

而在医学上,对于血友病的治疗,通常是药物治疗以及替代治疗。

所谓的替代治疗,就是及时补充异常的凝血因子,比如直接输入含有凝血因子的新鲜冰冻血浆、冷沉淀等,又或者直接输入由人工基因重组的凝血因子。

而对于药物治疗,通常对于日常普通出血进行止血处理,比如可以采取凝血酶、明胶海绵、肾上腺素等局部进行压迫止血。

值得一提,对于阿司匹林、非甾体类抗炎药,又或者干扰血小板聚集的药物,如双咪达莫等这类药物,由于会有“活血”效果,因此血友病患者禁止服用。

若因长期反复关节出血所引起关节畸形、功能障碍,血友病患者还需进行外科治疗。

另外,血友病患者若计划生育,一定需要进行产前咨询或者基因检测。

参考文献:

吴润晖.中国儿童血友病专家指导意见(年)[J].中国实用儿科杂志,,32(01):1-5.

季双敏,冀希炜,于爱平,高晨燕.血友病治疗的研究现状[J].中国临床药理学杂志,,34(19):-+.

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