新生儿出生时几乎均有维生素K的相对缺乏。维生素K缺乏症是因为维生素K缺乏影响凝血因子Ⅱ、M、IX、X合成，造成凝血酶原复合物生成减低并出现自发性出血，具有潜在致命风险。
维生素K
维生素K是合成凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X、蛋白C、蛋白S和蛋白Z的必要辅助因子，在肝细胞微粒体中通过羧化特定的谷氨酸残基完成凝血因子合成。
婴儿维生素K缺乏所致的出血称为维生素K缺乏性出血（VKDB），由Townsend于余年前发现，当时称为新生儿出血性疾病（HDNB）。
据估计，在未接受维生素K预防的婴儿中，经典型VKDB的发病率可能在0.25%～1.70%，活产儿中晚发型VKDB发病率为40/10~/10。
婴儿维生素K缺乏的病因
VKDB分为早发型、经典型和晚发型3种。
早发型VKDB发生在出生后24h内，最常见原因是产妇服用干扰体内维生素K代谢的药物，包括抗凝血药（如华法林）、抗癫痫药（如苯巴比妥、苯妥英钠）、抗结核药（如利福平、异烟肼）等，可能发生严重的出血并发症。
经典型VKDB通常发生在生后24h至1周内，也可能发生在生后1个月内并可能与晚发型VKDB混淆，主要原因是喂养延迟、母体通过胎盘传输给婴儿的维生素K较少、新生儿缺乏合成维生素K的肠道菌群，导致维生素K短暂不足。
晚发型VKDB通常发生在生后2~12周，也可能发生在生后6个月内，几乎全部发生在纯母乳喂养儿。纯母乳喂养的婴儿摄入维生素K明显不足，人乳中维生素K为15μg/L，而牛乳中维生素K为60μg/L。在年，美国儿科学会推荐以60μg/L。作为婴儿营养强化配方奶中维生素K的基础含量以提供符合婴儿生理需要维生素K。
维生素K的肠道吸收高度依赖于胆盐，任何使胆盐产生和（或）分泌减少的生理和（或）病理因素均将导致一定程度的维生素K吸收不良。因此，除哺乳因素外，引起胆汁淤积性*疸和肠道吸收不良的疾病，如胆管闭锁、α-1-抗胰蛋白酶缺乏症、囊性纤维化等，亦与晚发型VKDB有关。没有给予维生素K预防或维生素K预防剂量不足的婴儿也可能发生晚发型VKDB。长期使用广谱抗生素导致肠道正常菌群减少，使维生素K合成减少，也是引起晚发型VKDB的常见原因。
婴儿维生素缺乏的发病机制
维生素K是维生素的一种，是2-甲基-1，4-萘醌及其衍生物总称，分为K1、K2、K3、K4几种形式。其中维生素K1、K2为天然脂溶性维生素，维生素K3、K4为人工合成水溶性维生素。维生素K1由植物中提取，称为叶绿琨;维生素K2为肠道细菌合成，称为甲基萘琨类化合物。
维生素K在肝细胞内微粒体中形成维生素K氢琨，参与维生素K依赖性凝血因子前体蛋白上特定谷氨酸残基的羧化过程，使其成为γ-羧基谷氨酸盐，从而使这些前体蛋白形成具有生物活性的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、区、X。当维生素K缺乏时，凝血因子Ⅱ、Ⅶ、K、X前体蛋白不能被羧化，只能作为无活性蛋白存在，继而导致凝血功能障碍而发生出血4。
婴儿维生素K缺乏症的治疗
新生儿出生时体内维生素K含量低，出生后尽快纠正这一缺陷可防止危及生命的出血并发症。由于VKDB的发病率低，起病突然且轻重程度不一，目前很少有以循证医学证据为基础的研究探讨婴儿VKDB最佳治疗方案。
对于那些发生非致命性出血的婴儿，只需通过缓慢静脉内注射或皮下注射维生素K以补充机体对于维生素K的需求即可。英国国家药典（BNF）建议给予静脉注射~μg/kg维生素K来治疗VKDB。剂量范围是总量1～2mg，可完全纠正6个月以下的婴幼儿维生素K缺乏。高剂量的维生素K常给予那些有严重凝血功能异常或常规剂量维生素K替代治疗疗效欠佳的VKDB婴儿。
对于有严重出血的婴儿，必要时可在给予维生素K的基础上同时给予血液制品，如新鲜冰冻血浆（FFP）或凝血酶原复合物（PCC）。FFP应以10~15mL/kg静脉输入。对于危及生命的出血，需大量凝血因子替代治疗，一个较好的选择是给予包含所有维生素K依赖性凝血因子的PCC。
输注PCC能够更快速逆转维生素K依赖的凝血功能障碍，同时给予机体更低的容积负荷。虽然尚未有任何数据可指导PCC在婴儿VKDB中的使用剂量，但根据成人研究结果推荐使用50U/kg的剂量进行凝血因子补充。
对于任何有出血表现的疑似VKDB婴儿，在等待血液制品及实验室检查结果的同时，应先静脉注射维生素K。
婴儿维生素K缺乏症是一种具有潜在破坏性的出血性疾病，出生时即给予维生素K预防可有效降低VKDB发病率。因此，提前进行维生素K预防性治疗在所有新生儿是必要的。虽然对于高危的晚发型VKDB即使给予维生素K预防亦不能完全控制发病，但也应进行维生素K预补充，并定期检查维生素K的相关生化指标，以降低其发病率并减少其并发症的发生。