导语：原纤溶的全名是原发性纤维蛋白溶解症。一般是由于纤溶系统活性的异常，从而导致高纤溶（hyperfibrinolysis,hyperfibrinlysis），此病对于纤维蛋白有很大的损害，会导致其过早被破坏，或者是导致凝血因子被大量降解，导致出血。
01原发性纤维蛋白溶解症是如何导致的？致病机制是什么？
1、病因
原纤维蛋白溶解（简称纤溶），是指由于某些原因引起纤溶酶原活化或纤溶酶抑制剂减少而引起高纤维蛋白溶解，然后纤维蛋白原被降解，导致低纤维蛋白原凝血状态的水介导的其他血浆凝血因子。所有部位均有严重出血的临床表现。
2、致病机制
因α2AP抑制作用丧失，机体内纤溶酶活性异常增高，止血栓塞提前溶解，出现出血倾向。一旦出血，往往更严重，外伤或手术后数小时内出血，自发性出血不常见。多数杂合子患者无症状或仅有轻微出血。还报道了α2AP分子的异常，即血浆α2AP抗原水平正常，但抑制纤溶酶活性明显下降。
分子生物学研究表明，在α2AP活性中心n端的10个氨基酸残基上，基因突变导致α2AP的抗纤溶活性消失。而成了纤溶酶的底物，临床表现为青紫，术后出血延长。血浆纤维蛋白溶酶原活化水平明显增高，在生理和免疫方面与PA相似。血样中虽然没有检测到游离纤溶酶，但总可检测到纤溶酶-α2AP复合物。
血中PAI-1抗原水平正常，但当时PAI-1活性未检测到。血凝块在6小时内完全溶解。纤维素原含量下降，而与纤维素原相关的抗原含量继续显著上升。异常增加的纤溶酶会引起过早的纤溶和纤维素原降解，从而引起出血。
02原发性纤维蛋白溶解症，早期症状主要是出血，如牙龈出血，血尿等
1、出血
出血以自发性出血为主，轻微外伤后多处出血为主。其特征为皮肤瘀伤及融合性大瘀斑。拔牙，外科切口及牙龈出血，常伴有粘膜出血，如鼻出血，牙龈出血等。严重的可以有内脏出血，例如：呕血，便血，咯血，血尿，阴道出血，甚至颅内出血。
2、轻度创伤或术后出血
除了出血表现外，获得性原发性纤溶患者还有相应的原发性疾病临床表现。先天性纤溶症通常具有轻度创伤或术后出血的特征。部分患者有异常出血家族史。对原发性纤溶症的诊断需要综合分析临床表现和实验室检查。先确定是否存在较高的纤溶，再确定是否为原始纤溶。
原发纤溶的临床表现与继发性DIC十分相似。不明确的实验室指标限制了临床诊断。通常认为，原始纤溶是在不形成凝血酶的基础上发生纤溶的。关于它的实验室指标，目前还没有生化证据。一般而言，血小板计数、鱼精蛋白抗凝试验和抗凝III水平均正常，表明血浆纤溶酶活性与DIC继发纤溶反应不同，而与纤溶酶活性无关。血小板计数指数也与原发病相关，而非特定的指标。
03诊断该病的依据是临床表现，实验室检查，辅助检查
1、临床表现
基础疾病易引起原发纤溶；临床有出血症状，如鼻、口、消化道、泌尿道出血，穿刺点或手术伤口出血。
2、实验室检查
凝血时间，部分凝血时间，血中抗凝酶正常；纤维素肽b1-42的含量增高；优球蛋白的裂解时间的诱导试验，如：束臂10~12min。注射用DDAVP(0.4μg/kg)，50~ml，0.9%氯化钠溶液溶解，10~12毫安。激素分泌一个是诱导局部血管内皮细胞释放t-PA，缩短内皮细胞溶解时间，增加血浆t-PA抗原和活性部位。
3、辅助检查
血中纤维蛋白原显著降低；血液凝结时间，部分凝血酶时间，凝血酶原时间，凝血酶时间延长。其原因在于纤维颤动时形成的纤溶酶，主要降解纤维蛋白原，水解因子V,VIII,XIII等，使这些凝血因子降低，导致凝血障碍。血常规、血时间和红细胞形态均正常。抗凝血酶III(III)正常。
4、原纤维蛋白溶解易与哪些疾病混淆？
原发纤溶与继发纤溶的临床表现十分相似，病因也多有相同。二者的鉴别主要依赖实验室检测，但在临床工作中往往难以区分。很多所谓的原发性纤溶实际上是DIC引起的继发性纤溶。
原发性纤溶在理论上仅有实验证据，而在继发性纤溶中产生凝血酶和纤溶酶。在原发纤溶过程中，主要检测凝血酶的生成和凝血因子的消耗量。举例来说，在没有病理性凝血酶形成的情况下，血浆1+2(凝血酶原活化的降解产物)和纤维蛋白肽a(凝血酶降解的纤维蛋白片段)在理论上都不升高，而且抗凝血酶水平是正常的；而鱼精蛋白抗凝试验是阴性的，除非合并肝病，而且血小板计数正常。此外，d-二聚体是纤溶酶对交联纤维蛋白的降解产物，反映了凝血酶和纤溶酶的合成。所以原发性纤溶时，d-二聚体不应增加。
04原发性纤维蛋白溶解症，治疗前应注意什么？治疗方法有哪些？
1、原发病治疗
原发的纤维素溶解是一种出血综合症，并非新病。实际上，所谓原发性纤溶也可能由其它原发性疾病或其它因素所致。因原发纤溶的原因较多，治疗应包括原发病的治疗，排除诱因，抗纤溶治疗和替代治疗。
2、治疗主要采取纤溶抑制剂
抗纤溶治疗主要采用纤溶抑制剂。纤溶抑制剂主要有氨基己酸(EACA)和氨甲环酸(氨甲苯甲酸)。其抑制作用是通过与纤溶酶原活化剂竞争性结合，抑制纤溶酶原活化，起到止血作用。在静脉纤溶抑制剂的应用中，注射速度不宜过快。对已患肝肾功能不全、血栓栓塞性疾病及有血栓倾向者，应慎用或禁用纤溶抑制剂。为了防止血栓的形成，肉眼血尿患者一般不使用纤溶抑制剂。
抗纤溶治疗是治疗先天性纤溶唯一有效的方法，多数病人需要终生治疗。大部分医源性纤溶是自限性的，停药后很快就会恢复。只有几个病例需要抗纤溶治疗。抗纤溶治疗可作为血友病、血小板减少合并出血患者的辅助治疗，但不可长期应用。
3、输注新鲜血液
以纤溶酶抑制剂为基础，替代性治疗可输注冻干人纤维蛋白原或新鲜血浆，出血病人可输注新鲜血液，并纠正纤维蛋白原等凝血因子不足。
结语：原发性纤维蛋白溶解症，经常会出现无缘无故流血等。手术，或者是轻微创伤，都会出血。此病可通过心电图，凝血活酶时间几种检查进行确诊。此病的主要的治疗方法是抗纤溶治疗法，可以起到止血作用，治疗时间大约在半个月左右。